Iniciante
A fenilcetonúria (PKU, do inglês PhenylKetonUria) é uma doença genética rara, autossômica recessiva, caracterizada por defeito da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH). Pode ser reconhecida pelo teste do pezinho e apresenta sintomas derivados do acúmulo do aminoácido fenilalanina no organismo, uma vez que este se acumula no corpo: a proteína PAH catalisa o processo de conversão da fenilalanina (ácido 2-amino-3-fenilpropanoico) em tirosina (ácido 2-amino-3-(4-hidroxifenil)-propanoico), elemento importante na síntese da melanina; sua formação defeituosa impossibilita o metabolismo da fenilalanina, que acaba por se acumular no corpo.
a) Sabendo que a fórmula molecular da fenilalanina é C9H11NO2, determine a fração em massa de O. Dados: Massas molares (g/mol): O=16, C=12, H=1, N=14
b) Em 33,0g de fenilalanina, qual o número de átomos de H presentes? Dado: constante de Avogadro: NA=6,022.1023 mol-1.
c) Calcule o volume ocupado pela mesma quantidade de matéria de um gás ideal que aquela presente em 165mg de fenilalanina a 227°C e 105 Pa, sabendo que R=8,314 Pa m3 mol-1 K-1.
Intermediário
A fenilcetonúria (PKU, do inglês PhenylKetonUria) é uma doença genética rara, autossômica recessiva, caracterizada por defeito da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH). Pode ser reconhecida pelo teste do pezinho e apresenta sintomas derivados do acúmulo do aminoácido fenilalanina no organismo, uma vez que este se acumula no corpo: a proteína PAH catalisa o processo de conversão da fenilalanina (ácido 2-amino-3-fenilpropanoico) em tirosina (ácido 2-amino-3-(4-hidroxifenil)-propanoico), elemento importante na síntese da melanina; sua formação defeituosa impossibilita o metabolismo da fenilalanina, que acaba por se acumular no corpo.
a) Represente os equilíbrios ácido-base da fenilalanina (mostre as estruturas após cada equilíbrio). Você pode utilizar símbolos genéricos como R ou G para representar a cadeia do aminoácido se lhe convir.
b) Qual deve ser o pH de uma solução que foi obtida pela adição de 0,05mol do sal protonado da fenilalanina, C9H12NO2Cl, de forma a formar 750cm3 de solução? Dados: pKa1=1,83, pKa2=9,13
c) Qual deve ser o pH de uma solução pela adição de 0,0125mol do sal desprotonado, NaC9H10NO2, de modo a formar 250cm3 de solução? Adote os mesmos valores de pKa do item acima.
Avançado
A fenilcetonúria (PKU, do inglês PhenylKetonUria) é uma doença genética rara, autossômica recessiva, caracterizada por defeito da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH). Pode ser reconhecida pelo teste do pezinho e apresenta sintomas derivados do acúmulo do aminoácido fenilalanina no organismo, uma vez que este se acumula no corpo: a proteína PAH catalisa o processo de conversão da fenilalanina (ácido 2-amino-3-fenilpropanoico) em tirosina (ácido 2-amino-3-(4-hidroxifenil)-propanoico), elemento importante na síntese da melanina; sua formação defeituosa impossibilita o metabolismo da fenilalanina, que acaba por se acumular no corpo.
a) Desenhe as estruturas da fenilalanina e da tirosina.
b) Represente os equilíbrios ácido-base da fenilalanina (mostre as estruturas após cada equilíbrio).
c) Em meio neutro (pH próximo a 7), qual a forma predominante existente em solução? Que nome se dá a essa espécie?
d) Pode-se definir o ponto isoelétrico como aquele em que a carga média do aminoácido é nula, o que implica que [HG+]=[G-] (essas notações representam as concentrações da forma totalmente protonada e da forma totalmente desprotonada, respectivamente). Sabendo disso, determine uma expressão para o pH do ponto isoelétrico em função dos pKa do aminoácido.
e) Sabendo que, para a fenilalanina, pKa1=1,83 e pKa2=9,13, calcule o pH de seu ponto isoelétrico.